Homem, 28 anos, apresenta-se com dispneia desde a infância, mas que se acentuou no último ano. Apresenta crises de chiado com tosse e expectoração purulenta eventualmente. Ao exame, emagrecido, dispneico, com MV diminuído globalmente e sibilos expiratórios difusos, sem edemas ou cianose. Espirometria com distúrbio ventilatório obstrutivo grave e sem resposta ao broncodilatador. Veja a resposta / see the answer,
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