BRONQUIECTASIAS E DEFIC. DE ALFA-1 ANTITRIPSINA

BRONQUIECTASIAS E DEFIC. DE ALFA-1 ANTITRIPSINA

A alfa-1 antitripsina é uma proteína responsável pelo equilíbrio entre as proteases e antiproteases pulmonares por meio da inibição da elastase neutrofílica, principal enzima envolvida na patogenia do enfisema pulmonar.

A deficiência de alfa-1 antitripsina está associada ao enfisema pulmonar com predomínio nos lobos inferiores e em jovens, além de também poder ocasionar doença hepática. Nesta imagem, observam-se áreas de hipoatenuação compatíveis com enfisema predominando nas regiões superiores dos pulmões (seta vermelha).
Chaves: desordens genéticas; alteração genética; causa genética.

*****

Areas of hypoattenuation consistent with emphysema predominantly in the upper regions of the lungs (red arrow). deficiency of alpha-1 antitrypsin; alpha-1 antitrypsin deficiency; pulmonary emphysema; bronchiectasis.

O papel da deficiência genética de alfa-1 antitripsina como causa de bronquiectasias não está bem estabelecido, mas se recomenda sua investigação nos casos de bronquiectasias associadas ao enfisema em adulto jovem.

Neste corte tomográfico referente ao mesmo paciente da imagem anterior, observam-se extensas bronquiectasias centrais (seta branca) associadas ao padrão de perfusão em mosaico, que pode ser atribuído ao aprisionamento aéreo provocado pela doença.

*****

Central bronchiectasis (white arrow) associated with the pattern of mosaic perfusion, which may be due to air trapping caused by the disease.

DEIXE SEU COMENTÁRIO

Nome *

E-mail * Seu e-mail não será publicado

Especialidade

Cidade

Estado

Comentário *

Digite o código de segurança abaixo *

    

ENVIAR COMENTÁRIO