FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA E ENFISEMA PULMONAR (CFPE)

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA E ENFISEMA PULMONAR (CFPE)

Os pacientes que possuem a associação de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) e enfisema pulmonar – CFPE -são geralmente fumantes pesados ou ex-fumantes nos quais a TCAR de tórax revela enfisema nos lobos superiores e, concomitantemente, fibrose nos lobos inferiores. A CFPE foi inicialmente descrita em 1990 por Wiggins et al. Nesse estudo os autores descreveram oito fumantes com fibrose e enfisema nos lobos superiores na TCAR, além de falta de ar grave, DLCO baixa e volumes pulmonares normais.

A TCAR é a base do diagnóstico da CFPE e tipicamente mostra hiperlucência nos ápices pulmonares que corresponde a áreas de enfisema centrolobular ou parasseptal nos lobos superiores, como nessa figura, e alterações intersticiais nas regiões pulmonares subpleurais e basais (figura seguinte).

*****

Patients with the association of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and pulmonary emphysema (CFPE) are generally heavy smokers or former smokers in whom chest HRCT reveals emphysema in the upper lobes and, concurrently, fibrosis in the lower lobes. CFPE was first described in 1990 by Wiggins et al. In this study the authors described eight smokers with fibrosis and emphysema in the upper lobes on HRCT, in addition to severe shortness of breath, low DLCO, and normal lung volumes.

HRCT is the basis for the diagnosis of CFPE and typically shows hyperlucency in the pulmonary apices that corresponds to areas of centrilobular or parasseptal emphysema in the upper lobes, as in this figure, and interstitial changes in the subpleural and basal lung regions (next figure)

As alterações intersticiais na CFPE são características de pneumonia intersticial usual (PIU): opacidades reticulares, bronquiectasias de tração, espessamento septal, opacidades em vidro fosco e faveolamento nos lobos inferiores, como nessa figura. A identificação do padrão PIU pode ser desafiadora nesses doentes, pois áreas de enfisema podem estar presentes concomitantemente nos lobos inferiores, como nesse caso. Alguns pacientes também podem apresentar opacidades em vidro fosco mais extensas do que o esperado para o padrão de PIU, o que sugere a presença de pneumonia intersticial não específica, DPI-BR (Doença Pulmonar Instersticial associada a Bronquiolite Respiratória) e mesmo pneumonia intersticial descamativa.

Os pacientes com CFPE comumente apresentam dispneia grave, hipoxemia durante o exercício e baixa DLCO (Difusão do Monóxido de Carbono), mas os volumes pulmonares podem estar relativamente preservados nos exames espirométricos. Hipertensão arterial pulmonar e aumento da incidência de câncer de pulmão também são comuns nesses pacientes.

*****

Interstitial changes in CFPE are characteristic of usual interstitial pneumonia (UIP): reticular opacities, traction bronchiectasis, septal thickening, ground glass opacities and honeycombing in the lower lobes, as in this figure. Identification of the UIP pattern can be challenging in these patients because areas of emphysema may be present concomitantly in the lower lobes, as in this case. Some patients may also exhibit longer-than-expected ground glass opacities for the UIP pattern, which suggests the presence of non-specific interstitial pneumonia, DPI-BR, and even desquamative interstitial pneumonia.

Patients with CFPE commonly present with severe dyspnea, hypoxemia during exercise, and low DLCO (Carbon Monoxide Diffusion), but lung volumes may be relatively preserved in spirometric exams. Pulmonary arterial hypertension and increased incidence of lung cancer are also common in these patients.

DEIXE SEU COMENTÁRIO

Nome *

E-mail * Seu e-mail não será publicado

Especialidade

Cidade

Estado

Comentário *

Digite o código de segurança abaixo *

    

ENVIAR COMENTÁRIO