SÍNDROME DE SWYER-JAMES-MacLEOD

SÍNDROME DE SWYER-JAMES-MacLEOD

A síndrome do pulmão hiperlucente unilateral foi primeiramente descrita por Paul Robert Swyer e George James em um menino de 6 anos de idade em 1953, no Canadá. No ano seguinte, William Mathiseon MacLeod relatou achados similares em nove adultos e, desde então a síndrome adquiriu o nome de Swyer-James-MacLeod. Caracteriza-se por hiperlucência unilateral de todo o pulmão ou de um lobo pulmonar, hipoplasia da artéria pulmonar do mesmo lado e bronquiectasias.

Nesta radiografia em PA nota-se a assimetria de tamanho entre as artérias pulmonares direita (maior) e esquerda (menor) – setas brancas. Há uma pobreza de vascularização do pulmão esquerdo e pode-se ainda observar uma linha posterior ao coração (seta vermelha) indicando que há uma atelectasia no lobo inferior esquerdo.

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The hyperlucent unilateral lung syndrome was first described by Paul Robert Swyer and James George in a boy of 6 years old in 1953, in Canada. The following year, William MacLeod Mathiseon reported similar findings in nine adults, and since then the syndrome has acquired the name of Swyer-James-MacLeod. It is characterized by unilateral hyperlucency whole lung or lobe of a lung, hypoplasia of the pulmonary artery on the same side and bronchiectasis.

In this radiograph there is asymmetry between the right and left pulmonary arteries (white arrows). There is a paucity of vascularity of the left lung and a line posterior to the heart (red arrow) indicating a left lower lobe atelectasis.

Neste corte tomográfico observa-se a assimetria entre os diâmetros das artérias pulmonares (setas brancas), a maior lucência e a pobreza de circulação do pulmão esquerdo.

A patogênese da síndrome não é inteiramente conhecida e acredita-se que seja o resultado de repetidas infecções ocorridas na infância ou adolescência que poderiam resultar em bronquiolite obliterante. Isso levaria ao aprisionamento aéreo de forma gradual, distensão da via aérea e enfisema pan-acinar. As áreas afetadas se tornariam hipoventiladas, com vasoconstrição hipóxica. A clássica hiperlucência seria secundária à diminuição do suprimento sanguíneo nas áreas pulmonares afetadas. O pulmão ou parte do pulmão afetado é menor que o pulmão oposto.

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Asymmetry between the pulmonary arteries (white arrows), the largest lucency and poverty of vascularity of the left lung.

The pathogenesis is not fully understood and is believed to be the result of repeated infections occurring in childhood or adolescence that could result in bronchiolitis obliterans, air trapping and pan-acinar emphysema. Affected areas become hypoventilated with hypoxic vasoconstriction. The classic hyperlucency would be secondary to reduced blood supply in the affected areas of the lung.

Neste corte nota-se claramente a diferença de tamanho entre os dois pulmões, sendo o esquerdo visivelmente menor que o direito. Observe como o pulmão esquerdo é hipertransparente e praticamente sem imagens vasculares (seta amarela). Há uma atelectasia no lobo inferior esquerdo determinada possivelmente por inúmeras bronquiectasias (seta vermelha).

A apresentação clínica é variável, desde pacientes assintomáticos à história de episódios recorrentes de infecção pulmonar, usualmente com início precoce na infância. Em alguns casos, o início dos sintomas pode ocorrer na vida adulta. Pode ocorrer dispnéia aos esforços, hemoptise e tosse crônica produtiva.

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There is difference in size between the two lungs and the left lung is hypertransparent and virtually no vascular images (yellow arrow).Atelectasis of the left lower lobe and numerous bronchiectasis (red arrow).

The clinical presentation is variable, from asymptomatic patients with a history of recurrent episodes of pulmonary infection, usually with early childhood. In some cases, onset of symptoms occurs in adulthood. There may be dyspnea, hemoptysis and chronic productive cough.

No estudo de perfusão pela cintilografia pulmonar de ventilação/perfusão observa-se distribuição heterogênea do radiofármaco nos campos pulmonares devido à ausência de concentração nos dois terços inferiores do pulmão esquerdo (pulmão direito=80%; pulmão esquerdo=20%) - setas.

No estudo por inalação, o padrão da ventilação é concordante com o estudo perfusional e demonstra um grande déficit ventilatório nos dois terços inferiores do pulmão esquerdo. A perfusão e a ventilação estão normais à direita. O diagnóstico diferencial deve ser feito com estenose ou agenesia da artéria pulmonar.

Chaves: mapeamento pulmonar.

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In the study of perfusion scintigraphy is observed heterogeneous distribution of the radiopharmaceutical in the lung fields due to lack of concentration in the lower left lung (the right lung = 80%; left lung = 20%) - arrows.

The study by inhalation is consistent with the perfusion and shows a large deficit in the lower two-thirds of the left lung. Perfusion and ventilation are normal in the right lung. The differential diagnosis should be done with stenosis or pulmonary artery agenesis. Keys: lung scintigraphy.

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